Les maladies à prions
Résumé de la conférence
donnée à
Agropolis-Museum
le 6 décembre 2000
et la maladie de la vache folle
par Jean-Pierre Liautard

Chercheur à l'INSERM / UM II


S o m m a i r e

A. Présentation de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle

La dynamique de l'épidémie au Royaume-Uni
Nombre de cas d'ESB cumulés
Nombre de cas d'ESB en 2000 


B. Une maladie à prions

La transmission inter-espèces


C. L'agent infectieux

La protéine prion
Un nouveau variant de Creutzfeldt-Jakob
Annexe . L'ESB
 
A. Présentation de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle 

Mars 1996, le ministre de la santé britannique fait état d'une étude qui suggère que l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle soit transmissible à l'homme. L'opinion publique prend alors conscience de l'existence d'un problème de santé publique potentiel. Les pouvoirs publics prennent un certain nombre de dispositions visant à éliminer au maximum les risques potentiels pour la santé.L'ESB est une maladie qui a été diagnostiquée en Angleterre pour la première fois en 1986. Les études rétrospectives montrent que cette maladie n'existait pas avant cette date ou bien qu'elle était extrêmement rare. Il s'agit donc d'une épidémie nouvelle. 
 

dynamique de l'infection

La figure ci-dessus montre la dynamique de cette infection en Angleterre. 



Débutée en 1986, elle atteint un maximum en 1992 et diminue depuis. L'année 2000 a vu encore plusieurs centaines de cas. La diminution, n'est pas aussi rapide que le prévoit les modèles mathématiques. Plusieurs explications ont été données : troisième voie de transmissions, erreur dans l'utilisation des aliments ou fraude. Cette épidémie a touché principalement l'Angleterre.
 

Nombre de cas d'ESB cumulés
(déc 2000)
Royaume Uni
186 565
Irlande
568
Portugal
484
Suisse
364
France
210
Belgique
19
Allemagne
8
Le tableau ci-dessus montre le nombre relatif d'animaux infectés dans les différents pays. 

L'année 2000 a, elle aussi été caractérisée par une majorité de cas en Angleterre. 
 

importance des cas en Angletterre

On voit sur la figure ci-dessus que la maladie est encore très importante en Angleterre comparée à tous les autres pays européens. Il faut noter que de nombreux pays qui prétendaient être indemnes (Allemagne, Italie, Autriche, Espagne) ont déclaré des cas.
 
 
B. Une maladie à prions

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle appartient à une famille de maladies connues sous le nom de maladies à prions. Ces pathologies sont des maladies dégénératives du cerveau avec pour caractéristique essentielle l'apparition d'une spongiose (des trous) dans le cerveau. Cette maladie est connue depuis le XVIIième siècle chez le mouton. Il s'agit de la tremblante du mouton ('Scrapie' en Anglais). Cette maladie se transmet de façon horizontale dans les troupeaux de mouton. La consommation de viande de moutons atteints de tremblante n'a jamais entraîné d'infection chez l'homme. En 1920-1921 deux médecins ont décrit une forme humaine qui porte leur nom, la maladie de Creutzfeldt-Jakob. 

Cette maladie prend trois aspects épidémiologiques différents. Elle peut être sporadique, c'est à dire qu'elle apparaît sans raison identifiable avec une incidence de 1 pour 1 million dans tous les pays du monde. Cela représente une cinquantaine de cas par an en France. Il existe une forme familiale (génétique) environ dix fois plus rare. La forme infectieuse de la maladie humaine est représentée par le Kuru qui a sévi en Nouvelle-Guinée et surtout par les infections d'origine iatrogène (hormone de croissance, intervention sur le cerveau…).

Il existe d'autres maladies naturelles qui touche par exemple le cerf américain (Chronic wasting disease) ou le vison (encéphalopathie du vison). Il faut toutefois noter que les chats, les félins exotiques en Angleterre, ou des ruminants comme le grand Kudu, n'ont fait une maladie de ce type qu'infecté par l'agent de la vache. 

Expérimentalement la maladie peut être transmise à la plupart des mammifères (le lapin semble faire exception). La souris et le hamster sont très sensibles et servent de modèle au laboratoire. 
 
 

la transmission inter espèce

La figure ci-dessus résume les expériences réussies de transmission.


C. L'agent infectieux : la protéine prion

L'agent infectieux n'est pas encore définitivement identifié. Selon l'hypothèse en vogue, et qui a valu le prix Nobel à son auteur S.B. Prusiner, il s'agirait d'une protéine : la protéine prion. Cette protéine qui est présente dans le cerveau de tous les mammifères, changerait de conformation et deviendrait à la fois toxique et infectieuse. La structure de la protéine recombinante est montrée ci-contre. On pense que la structure de la protéine normale est la même, mais cela n'est pas démontré.
La forme infectieuse de la protéine prion est associée à une agrégation sous forme d'amyloïde.
 

la proteine prion

Le problème majeur de l'ESB, posé dès son apparition, a été sa possible transmission à l'homme. Un nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD) est apparu en 1995. Ses caractéristiques sont décrites dans le tableau ci-contre. Sa localisation en Angleterre a fait immédiatement penser à une possible transmission à l'homme.
 

le nouveau variant de Creutzfeldt-Jakob

Les recherches menées depuis 6 ans ont confirmé que ce nouveau variant était dû à une contamination de l'homme par l'agent infectieux (le prion) de la vache. 
Il faut noter que 80 personnes, essentiellement en Angleterre, ont déclaré le nvCJD. Les modèles mathématiques permettent d'estimer le nombre de personnes qui pourraient déclarer cette maladie. La fourchette est très large. L'estimation varie de quelques dizaines de personnes, pour les hypothèses les plus optimistes, à une centaine de millier pour les hypothèses les plus pessimiste


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